s/n14569121

New Query

Information
has gloss(noun) a rare inherited disorder of copper metabolism; copper accumulates in the liver and then in the red blood cells and brain
Wilson's disease, hepatolenticular degeneration
has glosseng: Wilsons disease or hepatolenticular degeneration is an autosomal recessive genetic disorder in which copper accumulates in tissues; this manifests as neurological or psychiatric symptoms and liver disease. It is treated with medication that reduces copper absorption or removes the excess copper from the body, but occasionally a liver transplant is required. Patients with liver problems tend to come to medical attention earlier, generally as children or teenagers, than those with neurological and psychiatric symptoms, who tend to be in their twenties or older. Some are identified only because relatives have been diagnosed with Wilsons disease; many of these patients, when tested, turn out to have been experiencing symptoms of the condition but haven't received a diagnosis.
lexicalizationeng: Copper storage disease
lexicalizationeng: Copper Toxicosis
lexicalizationeng: hepatolenticular degeneration
lexicalizationeng: Wilson's Disease
lexicalizationeng: Wilsons disease
subclass of(noun) a disease or disorder that is inherited genetically
inherited disease, genetic disorder, hereditary condition, inherited disorder, congenital disease, genetic abnormality, genetic defect, hereditary disease, genetic disease
Meaning
Arabic
has glossara: مرض ويلسون، مرض نادر الانتشار حيث يصيب فردا من كل 30000، هو خلل في أحد جينات الكروموسومات الجسدية، بحيث يتجمع النحاس في الأنسجة، وهذا يؤدي إلى عوارض عصبية وعقلية بالإضاقة إلى أمراض الكبد، وعادة يتم علاجها بتقليل امتصاص النحاس أو بإزالة النحاس الزائد عن الحاجة في الجسم، ولكن في بعض الأحيان يكون هناك حاجة لعملية زراعة كبد.
lexicalizationara: داء ويلسون
Bulgarian
has glossbul: Болестта на Уилсън или хепатолентикуларна дегенерация е автосоматично рецесивно генетично заболяване, при което се натрупва мед в тъканите. Това си проличава във вид на неврологични или психиатрични симптоми и заболяване на черния дроб. Лекува се с лекарства, които намаляват поглъщането на мед или премахват излишната мед от тялото, а понякога се налага и трансплантация на черен дроб .
lexicalizationbul: Болест на Уилсън
Catalan
has glosscat: La malaltia de Wilson o degeneració hepatolenticular és una malaltia hereditària autosòmica recessiva amb una incidència daproximadament 1 nou cas per cada 30.000 persones en la majoria de zones del planeta, i amb una preponderància en la població masculina. Es caracteritza per una acumulació de coure en els teixits, que es manifesta amb símptomes neurològics i hepatopaties. La taxa estimada de portadors heterozigòtics és daproximadament 1 sobre 100, que significa que 1 de cada 100 persones són portadors asimptomàtics d'aquesta mutació.
lexicalizationcat: malaltia de Wilson
Czech
has glossces: Wilsonova choroba (hepatolentikulární degenerace) je dědičné metabolické onemocnění projevující se postižením jater a centrálního nervového systému (CNS).
lexicalizationces: Wilsonova choroba
Mandarin Chinese
lexicalizationcmn: 威尔森氏症
lexicalizationcmn: 威爾森氏症
lexicalizationcmn: 肝豆状核变性
lexicalizationcmn: 肝豆狀核變性
German
has glossdeu: Der Morbus Wilson (Synonyme: Hepatolentikuläre Degeneration, Hepatozerebrale Degeneration, Kupferspeicherkrankheit, Wilson-Krankheit, Pseudosklerose Westphal) ist eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, bei der durch eine oder mehrere Genmutationen der Kupferstoffwechsel in der Leber gestört ist. In Folge kommt es zu einer verminderten Kupferausscheidung über die Galle, woraus eine vermehrte Ansammlung von Kupfer in der Leber, dem Auge, dem Zentralnervensystem und anderen Organen resultiert. Daraus ergibt sich ein vielgestaltiges Muster von Symptomen, das sich vor allem in Leberschäden und neurologischen Defiziten äußert. Die Krankheit ist durch Medikamente, welche den Kupferspiegel im Blut senken oder die Aufnahme des Kupfers verhindern, gut zu behandeln. Als letzte Alternative steht die Lebertransplantation zur Verfügung. Die Krankheit wurde nach dem britischen Neurologen Samuel Alexander Kinnier Wilson benannt.
lexicalizationdeu: Morbus Wilson
Persian
has glossfas: بیماری ویلسون یک اختلال ارثی اتوزوم مغلوب در متابولیسم مس است که در آن تجمع مس در ارگانها و بافت‌های مختلف دیده می‌شود. شیوع نسبی آن ۱ درصد هزار تا ۱ در پانصد هزار تولد می‌باشد.افزایش تجمع مس احتمالا ناشی از نقص لیزوزومهای کبدی در دفع مس از طریق صفراست که نتیجه آن تجمع مس در حد توکسیک در کبد، مغز، کلیه، چشم و سایر بافتها می‌شود. ژن معیوب روی بازوی بلند کروموزوم شماره ۱۳ قرار دارد. .
lexicalizationfas: بیماری ویلسون
Finnish
has glossfin: Wilsonin tauti eli hepatolentikulaarinen degeneraatio on autosomaalinen resessiivisesti periytyvä sairaus, jonka esiintyvyys on noin 1:30 000. Sen keskeinen piirre on kuparin kertyminen kudoksiin, mikä ilmenee neurologisina oireina ja maksasairautena. Heterotsygoottisten kantajien määräksi arvioidaan noin yksi 90:stä, mikä tarkoittaa, että yksi 90 ihmisestä kantaa tätä sairautta sairastumatta itse. Sairastuneissa on tasavertaisesti niin miehiä kuin naisiakin, ja sitä esiintyy kaikkialla maailmassa.
lexicalizationfin: Wilsonin tauti
French
has glossfra: La maladie de Wilson est une maladie génétique secondaire liée à une accumulation de cuivre dans l'organisme et se manifestant par des atteintes du foie et du système nerveux.
lexicalizationfra: Maladie de wilson
Hebrew
has glossheb: מחלת וילסון היא מחלה תורשתית שמאופיינת בהצטברות נחושת ברקמות בגוף, בעיקר בכבד, במוח ובכליות. הצטברות בכבד עשויה לגרום להתנמקות, הצטלקות ואף לשחמת הכבד ואילו הצטברות במוח עלולה לגרום לנזק מוחי. אחד מתסמיני המחלה הן טבעות קייזר-פליישר: הצטברות משקעי נחושת ברקמות העיניים המופיעים כטבעות זהובות על הקרניות. ‏‏
lexicalizationheb: מחלת וילסון
Hungarian
has glosshun: A Wilson-kór ritka veleszületett rendellenesség. A Wilson-kórban szenvedőknél nagy mennyiségű réz rakódik le elsősorban a máj, az agy és a vese szöveteiben, súlyosan károsítva ezzel azok működését. A betegséget a cöruloplazmin hiánya okozza.
lexicalizationhun: Wilson-kór
Italian
has glossita: Per Malattia di Wilson in campo medico, si intende una patologia autosomica recessiva metabolica collegata ad un accumulo nei tessuti del rame.
lexicalizationita: Malattia di Wilson
Japanese
has glossjpn: 肝レンズ核変性症(かんレンズかくへんせいしょう)とは、先天性代謝異常によって無機銅が代謝されずに蓄積し、大脳のレンズ核の変性と共に肝硬変・角膜輪等を生ずる疾患である。ウィルソン病(Wilson's Disease)とも言う。5歳から15歳頃までに発病する。
lexicalizationjpn: 肝レンズ核変性症
Letzeburgesch
has glossltz: D' Wilson-Krankheet ass eng seelen Ierfkrankheet vum Kofferstoffwiessel vun der Liewer. Se gëtt autosomal rezessiv verierft, a bréngt mat sech, datt aus der Mooss Koffer a verschiddenen Organer wéi am Gehir, an den Niren, der Liewer, am Muerch an an der Kornea gespäichert gëtt.
lexicalizationltz: Wilson-Krankheet
Dutch
has glossnld: De ziekte van Wilson is een zeldzame autosomaal recessief erfelijke aandoening waarbij de uitscheiding van koper via de gal verminderd is. Hierdoor worden langzamerhand vele organen vergiftigd, vooral de lever en de hersenen. Koper is een onmisbaar sporenelement, maar een teveel kan tot ernstige klachten leiden.
lexicalizationnld: ziekte van Wilson
Polish
has glosspol: Choroba Wilsona, zwyrodnienie soczewkowo-wątrobowe (ang. Wilson's disease, hepatolenticular degeneration) – uwarunkowane genetycznie zaburzenie metabolizmu miedzi w organizmie. Miedź, która zwykle jest wydzielana z żółcią, gromadzi się początkowo w wątrobie, prowadząc do jej uszkodzenia. Po przekroczeniu możliwości magazynowania tego pierwiastka, trafia on z krwią do innych tkanek, duże koncentracje osiągając zwłaszcza w mózgu, rogówkach oczu i nerkach. Objawy neurologiczne choroby Wilsona wynikają z uszkodzenia jąder podstawnych mózgu.
lexicalizationpol: Choroba Wilsona
Portuguese
has glosspor: Doença de Wilson ou degeneração hepatolenticular é uma doença hereditária autossômica recessiva, com uma taxa de incidência de 1 em 30.000 na maior parte do mundo e com preponderância em homens. Sua principal característica é o acúmulo de cobre nos tecidos, o que manifesta sintomas neurológicos e doença hepática. O Acúmulo de cobre provoca uma mudança na pigmentação dos olhos, na membrana de Descemet, onde é possível verificar o aparecimento de anéis normalmente escuro-avermelhados (podendo apresentar colorações amarelo-esverdeada, marrom-esverdeada, amarelo-dourada ou marrom-dourada) ao redor da íris chamados de anéis de Kayser-Fleischer. A presença dos anéis de Kayser-Fleischer configura uma manifestação oftalmológica característica de pacientes com Doença de Wilson. Uma em cada 100 pessoas que possuem a mutação que causa a doença são portadores não afetados.
lexicalizationpor: Doença de Wilson
Russian
has glossrus: Болезнь Вильсона — Коновалова или гепатоцеребральная дистрофия или гепатолентикулярная дегенерация или болезнь Вестфаля — Вильсона — Коновалова — врожденное нарушение метаболизма меди, приводящее к тяжелейшим наследственным болезням центральной нервной системы и внутренних органов.
lexicalizationrus: Болезнь Вильсона — Коновалова
lexicalizationrus: Болезнь Вильсона-Коновалова
Slovenian
has glossslv: Wilsonova bolezen ali hepatolentikularna degeneracija je dedna presnovna motnja, ki se deduje avtosomno recesivno, značilnost bolezni pa je kopičenje bakra (Cu) v tkivih. Vzrok bolezni je mutacija ATP7B gena. Eden okvarjeni alel se nahaja pri enem človeku na 100 ljudi, pri katerem se sicer ne razvije bolezen, vendar je prenašalec. Incidenca bolezni je od 1-4 primerov na 100.000 ljudi.
lexicalizationslv: Wilsonova bolezen
Castilian
has glossspa: La enfermedad de Wilson es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva, con una incidencia de alrededor de 1/30.000. Su hecho principal es la acumulación de cobre en los tejidos, manifestada por síntomas neurológicos (pérdida de memoria, difícultad de coordinación, temblores), también catarata y enfermedades hepática (hepatitis, cirrosis, insuficiencias). La enfermedad afecta por igual a hombre que a mujeres y se ha descrito en todas las razas.
lexicalizationspa: Enfermedad de wilson
Swedish
has glossswe: Wilsons sjukdom eller hepatolentikulär degeneration är en sällsynt medfödd ärftlig åkomma där man har en bristande utsöndring av koppar i gallan, vilket leder till ackumulering av koppar i lever, hjärna och i korneas periferi. Kopparackumuleringen kan leda till organskador.
lexicalizationswe: Wilsons sjukdom
Chinese
has glosszho: 肝豆状核变性,亦称為威爾森氏症(英语:Wilson's Disease),是一種少見的进行性遺傳疾病,大多為隱性遺傳,患者會從父母身上各遺傳到一條帶有缺陷基因的染色體,也有些患者是自己的基因突變,導致無法正常代謝體內的銅元素,進而堆積在肝臟和其他器官,產生毒性。以肝脏和大脑基底节受病影响最为严重,但若能及早治療,使用排銅藥物,即可減少損害,可惜這種病常被忽略而延誤診斷、治療。由於肝豆状核变性是一種遺傳疾病,目前並沒有任何藥物可以治癒此症。其發生率為三萬分之一,多在青春期过后18至21岁间的青少年中起病,其中男性病患者略多于女性,最常患此症的種族為拉丁美洲人。
lexicalizationzho: 肝豆狀核變性
Links
similare/Wilson's disease
Media
media:imgAutorecessive-es.svg
media:imgAutorecessive.svg
media:imgBrain structure.gif
media:imgCopper metabolism.png
media:imgKayser-Fleischer ring.jpg
media:imgPBB Protein CP image.jpg

Query

Word: (case sensitive)
Language: (ISO 639-3 code, e.g. "eng" for English)


Lexvo © 2008-2024 Gerard de Melo.   Contact   Legal Information / Imprint