| Arabic |
| has gloss | ara: البورفيريات هي مجموعة من الاضطرابات الموروثة أو المكتسبة لانزيمات معينة في مسار التخليق الحيوى للهيم (وتسمى أيضا مسار البورفيرين). ويتم تصنيفها بصورة عامة إلى البورفيريات الحادة (الكبدية) والبورفيريات الجلدية (المُكوِنة للكريات الحمر)، استنادا إلى أماكن الإفراط في إنتاج وتراكم البورفيرنيات (أو سلائفها الكيميائية). وهى تظهر إما بمضاعفات عصبية أو بمشاكل قي الجلد (أو كلاهما أحيانا). وهناك حالة تحدث إكلينيكيا وهى مماثلة هيستولوجيا تسمى البورفيريا الكاذبة. تتميز البورفيريا الكاذبة بُمصالة دم طبيعيىة ومستويات من البورفيرين قي البول. |
| lexicalization | ara: بورفيريا |
| Bulgarian |
| has gloss | bul: Порфирията е наследствено заболяване на черния дроб, при което организмът не произвежда достатъчно хемоглобин. Симптомите на болестта се проявяват като фотодермоза, хемолитични кризи, стомашно-чревни и нервно-психични разстройства.Тя представлява автозомно доминантно заболяване, което е свързано с дефицит на порфобилиноген деаминаза. По този начин не се синтезира нормално хемоглобин и в организма се натрупват порфобилиноген и делта-аминолевулинова киселина. Острата порфиринова криза обикновено започва с тахикардия, покачване на артериалното налягане, коликообразни болки в стомаха, жлъчния мехур, бъбреците. Развива се и предимно от проксимален тип моторна полиневропатия. |
| lexicalization | bul: Порфирия |
| Catalan |
| has gloss | cat: Les porfíries són un grup heterogeni de malalties metabòliques generalment malalties hereditàries, ocasionades per deficiència en els enzims que intervenen en la biosíntesi del grup hemo (component de l'hemoglobina), part essencial dels glòbuls vermells. |
| lexicalization | cat: Porfíria |
| lexicalization | cat: porfíria |
| Czech |
| has gloss | ces: Porfyrie je porucha, kdy se při některém kroku tvorby hemu meziprodukty místo dalšího metabolizování hromadí a ukládají v těle. Může to být vada vrozená nebo získaná, např. otravou olovem, onemocněními žluče nebo jater. Příznaky porfyrie jsou: zbarvení moči a zubů dočervena, kožní reakce na světlo, svědění a bolest kůže při expozici UV zářením, nehojící se puchýře, hemolýza (rozpad krvinek), zácpa, psychické a nervové poruchy. Některé typické rysy onemocnění mohly být podkladem pro vznik pověstí o upírech. |
| lexicalization | ces: Porfyrie |
| German |
| has gloss | deu: Unter den Porphyrien (griechisch , , vom Purpurfarbstoff) versteht man eine Gruppe erblicher Stoffwechselerkrankungen, die mit einer Störung des Aufbaus des roten Blutfarbstoffs Häm einhergehen. Betroffen sind die Enzyme der Hämbiosynthese - je nachdem, welches der acht Enzyme einen Defekt aufweist, reichern sich spezifische Zwischenprodukte der Hämsynthese in den verschiedenen Organen an und verursachen die für die jeweilige Porphyrie typischen Symptome. Der Name "Porphyrie" leitet sich von der ringförmigen Grundstruktur des Häm ab, dem Porphyrin. |
| lexicalization | deu: Porphyrie |
| Finnish |
| has gloss | fin: Porfyria on sairaus, joka aiheutuu hemin valmistuksessa tarvittavan entsyymin toimintahäiriöstä. Elimistöön kertyy tällöin porfyriini-nimistä yhdistettä, joka toimii hemin esiasteena. Tautimuodot voidaan luokitella akuutteihin porfyrioihin (akuutti intermittoiva porfyria ja porfyria variegata) sekä ihoporfyrioihin (porphyria cutanea tarda ja erytropoieettinen protoporfyria). Porfyriat ovat harvinaisia sairauksia, ja suurin osa niistä on perinnöllisiä. |
| lexicalization | fin: porfyria |
| French |
| has gloss | fra: La porphyrie est une affection caractérisée par la présence, dans lorganisme, de quantités massives de porphyrines, molécules précurseurs de lhème (partie non-protéique de lhémoglobine). Elle est provoquée par un trouble du métabolisme des dérivés pyrroliques. Le signe commun des porphyries est la présence de porphyrines dans lurine (porphyrinurie) et dans les fèces. |
| lexicalization | fra: porphyrie |
| Hebrew |
| has gloss | heb: פורפיריה (Porphyria) היא מחלה תורשתית מטבולית שבה חל שיבוש בייצור הפיגמנט "הם" (Heme), אשר מצוי בהמוגלובין ובמספר חלבונים אחרים. |
| lexicalization | heb: פורפיריה |
| Croatian |
| has gloss | hrv: Porfirije (lat. porphyria) su skupine od najmanje osam različitih bolesti koje se znatno razlikuju. To su grupe nasljednih ili stečenih bolesti koje karakterizira poremećaj enzima koji sudjeluju u biosintezi molekule hema, što rezultira nakupljanjem molekula prekursora porfirina ili porfirina u tijelu. Ovisno o tvari koja se nakuplja razlikuju se vrste porfirija. |
| lexicalization | hrv: porfirije |
| Hungarian |
| has gloss | hun: A porfíria nagyon ritka betegség, ezért felismerése sokszor nehézségekbe ütközik. Lényege a hemoglobin felépítésének a zavarában rejlik. Bár a betegségre való hajlam örökletes, megjelenését a stressz, az alkohol és bizonyos gyógyszerek idézhetik elő az arra hajlamos embereknél. |
| lexicalization | hun: Porfiria |
| Ido |
| has gloss | ido: Porfirio esas heredita od aquirita perturbesi di certa enzimi en hemeo biosintetala voyo (metabolio-trublo). Ulo esas larja klasita kom hepatala porfii o eritropoietala porfirii, bazita sur la situo di ecesa produkto e precipua akumulajo di porfirino (o lua kemiala prekursori). |
| lexicalization | ido: Porfirio |
| Indonesian |
| has gloss | ind: Porfiria berasal dari bahasa Yunani πορφύρα, porphura yang berarti "warna ungu". Hal ini merujuk pada warna urin pasien porphyria yang mengandungi warna menyebabkan warnanya berubah menjadi merah hingga biru gelap. |
| lexicalization | ind: Porfiria |
| Italian |
| has gloss | ita: Le porfirie sono un gruppo di malattie rare, per la maggior parte ereditarie, dovute ad unalterazione dellattività di uno degli enzimi che sintetizzano il gruppo EME nel sangue. Gli enzimi che sintetizzano il gruppo EME sono: ALA-Sintetasi, Uro–Decarbossilasi, ALA-Deidratasi, Copro-Ossidasi, Porfobilinogenodeaminasi, Proto-Ossidasi, Uro III-Cosintetasi, Ferrochelatasi. La porfiria è causata da una mancanza di ALA-Deidratasi. |
| lexicalization | ita: porfiria |
| Japanese |
| has gloss | jpn: ポルフィリン症（ - しょう、porphyria）とはヘム合成系酵素の異常のため、中間代謝物のウロポルフィリンなどが尿中あるいは糞便中において排泄量が増加する状態。 |
| lexicalization | jpn: ポルフィリン症 |
| Malay (macrolanguage) |
| has gloss | msa: Porphyria berasal dari perkataan perkataan Yunani πορφύρα, porphura yang membawa erti "warna ungu". Ini merujuk kepada warna air kencing pesakit porphyria yang mengandungi pewarna menyebabkan warna merah sehingga kepada biru gelap. |
| lexicalization | msa: Porphyria |
| Dutch |
| has gloss | nld: Porfyrie is in de geneeskunde de naam voor een aantal erfelijke aandoeningen waarbij de enzymen die betrokken zijn bij de synthese van het heem-molecuul niet goed werken of afwezig zijn. Het bekendste eiwit dat een dergelijk heem-molecuul bevat is het eiwit hemoglobine, dat bloed zijn rode kleur geeft. Door verminderde activiteit van de enzymen hopen specifieke tussenproducten van het syntheseproces op die aanleiding kunnen geven tot verschillende klachten. Een aantal producten zijn in water oplosbaar en geven met name klachten die lijken op een blindedarm ontsteking, gecombineerd met neurologische aandoeningen zoals men ziet bij acute intermitterende porfyrie. Andere producten zijn vetoplosbaar en stapelen zich met name in de huid waardoor deze aandoeningen gekenmerkt worden door huidklachten zoals bij porfyria cutanea tarda. |
| lexicalization | nld: porfyrie |
| Polish |
| has gloss | pol: Porfirie – grupa wrodzonych lub nabytych schorzeń wynikających z zaburzenia działania enzymów w szlaku syntezy hemu, zwanym również szlakiem porfiryn. |
| lexicalization | pol: porfirie |
| Portuguese |
| has gloss | por: Porfirias são um grupo de distúrbios herdados ou adquiridos que envolvem certas enzimas participantes do processo de síntese do heme. Estes distúrbios se manifestam através de problemas na pele e/ou com complicações neurológicas. Existem diferentes tipos de porfirias, atualmente sendo classificadas de acordo com suas deficiências enzimáticas específicas no processo de síntese do heme. |
| lexicalization | por: porfiria |
| lexicalization | por: Porfíria |
| Russian |
| has gloss | rus: Порфирия или порфириновая болезнь, — почти всегда наследственное нарушение пигментного обмена с повышенным содержанием порфиринов в крови и тканях и усиленным их выделением с мочой и калом. Проявляется фотодерматозом, гемолитическими кризами, желудочно-кишечными и нервно-психическими расстройствами. |
| lexicalization | rus: порфирия |
| Slovak |
| has gloss | slk: Porfýria je autozomálne dedičné (vrodená erytropoetycká porfýria sa dedí recesívne) metabolické ochorenie, ktorého následkom je porucha tvorby hému. Za klinické symptómy sú zodpovedné metabolity, ktoré sú pred alebo nedostatok tých, ktoré sú za defektným enzýmom (produktom mutovaného génu) metabolického reťazca syntézy hému. Na syntéze sa podielajú tieto enzýmy : * 1.)ALA-synthasa, * 2.)ALA-dehydrataza, * 3.)uroporfyrinogen-I-syntasa, * 4.)uroporfyrinogen-III-kosyntasa, * 5.)uroporfyrinogendekarboxylasa, * 6.) koproporfyrinogenoxydasa, * 7.)protoporfyrinogenoxydasa, * 8.)ferrochelatasa. V prípade poruchy na 3. enzýme, ALA (deltaaminolevulat) a PBG (profobilinogen), hromadiace sa v telesných tekutinách, spôsobujú svojou toxicitou na brušné nervy a centrálny nervový systém abdominálnu bolesť a neuropsychické problémy. |
| lexicalization | slk: Porfyria |
| lexicalization | slk: Porfýria |
| Castilian |
| has gloss | spa: Las porfirias son un grupo heterogéneo de enfermedades metabólicas, generalmente hereditarias, ocasionadas por deficiencia en las enzimas que intervienen en la biosíntesis del grupo hemo (componente de la hemoglobina, parte esencial de los glóbulos rojos). |
| lexicalization | spa: porfiria |
| Serbian |
| has gloss | srp: Порфирија је група генетички условљених болести које се карактеришу поремећајима метаболизма порфирина и њиховог крајњег производа хема. Ради се о недостатку разних ензима који учествују у процесу синтезе хема. Услед тих ензимских поремећаја долази до акумулације појединих супстанци (разних типова порфириногена, порфирина) који директно могу изазвати оштећења околних ћелија или појачати дејство неких других штетних фактора као нпр. УВ зрачење. |
| lexicalization | srp: порфирија |
| Swedish |
| has gloss | swe: Porfyri (grek. porphyra purpursnäcka), är ett samlingsnamn på en grupp ärftliga sjukdomar som beror på en brist på något av de enzymer som deltar vid syntesen av hem. Hem är en del av hemoglobinet där syret binds. |
| lexicalization | swe: porfyri |
| Turkish |
| has gloss | tur: Porfiria, fotosensitivite ve nöropsikiyatrik bulgular sebebiyle vampir efsanelerinin yayılmasına sebep vermiş olan kalıtsal porfirin sentez bozukluğu hastalığıdır. |
| lexicalization | tur: porfiria |
| Chinese |
| has gloss | zho: 紫質症（Porphyria），又稱噗瑳症，是一組因為人體內的紫質（Porphyrin）等物質異常累積所造成的身體病變。人體以紫質為前驅物，透過特定酶的催化作用來製造血基質，一旦酶無法正常作用，紫質等物質便越積越多，終致引發紫質症。紫質症是一種罕見疾病，臨床統計估計發生機率約30萬分之1，目前仍無治癒方法，只能針對紫質症的病徵進行治療。 |
| lexicalization | zho: 紫質症 |
